Hämophilie Glossar
Hämophilie A Glossar
Blutgerinnung
auch Hämostase genannt, dient dazu, Blutungen zu stillen. Die Blutgerinnung ist ein komplexer Vorgang, der in mehreren Phasen abläuft. Es ist ein lebenswichtiger Prozess, der die bei Verletzungen der Blutgefäße entstehenden Blutungen zum Stillstand bringt.
Faktor VIII/Gerinnungsfaktor VIII
Einer von vielen Gerinnungsfaktoren in der Gerinnungskaskade und somit wichtig für die Blutgerinnung. Wenn dieser nicht in ausreichender Menge im Blut vorhanden ist, ist die Person von Hämophilie A betroffen.
Faktoraktivität/Faktorspiegel
Aktivität bzw. Höhe der nachweisbaren jeweiligen Faktoren (z.B. Faktor VIII oder IX) im Blut und damit ein wichtiger Indikator zur Bestimmung des Schutzlevels vor Blutungen.
Faktor-VIII-Präparate
Präparate, die bei Hämophilie A den fehlenden Faktor VIII im Blut ersetzen. Dazu gehören Halbwertszeit-verlängerte Faktorpräparate – Präparate, die mittels biotechnologischer Verfahren im Labor hergestellt werden und eine verlängerte Halbwertszeit haben.
Faktor-VIII-Messung
Test, bei dem das Vorhandensein und die Funktionalität von Faktor VIII im Blut gemessen wird.
Gelenkstatus
Aktueller Status der Gelenkgesundheit. Dieses kann dein Arzt anhand von Messparametern bestimmen.
Hämophilie A
Häufig vorkommende Hämophilie-Form, bei der der Faktor VIII nicht in ausreichender Menge im Blut vorkommt.
Hämophile Arthropathie
Eine schmerzhafte chronische Gelenkerkrankung, die in Folge von Gelenkblutungen auftreten kann.
Halbwertszeit (HWZ)
Zeit, in der die Hälfte eines Stoffes im Körper abgebaut wird. Die Halbwertszeit spielt bei der Hämophilie-Therapie eine Rolle.
Intravenöse Injektion
Ist eine Injektion in die Vene.
On Demand
Zuführung des fehlenden Gerinnungsfaktors im akuten Bedarfsfall bspw. vor einer Operation oder bei einer akuten Blutung.
Plasmaspiegel
bezeichnet die Konzentration einer körpereigenen oder zugeführten Substanz im Blut.
Prophylaxe
Standard-Therapieform bei schwerer Hämophilie A, bei der regelmäßig (z.B. 3x pro Woche) und somit vorbeugend therapiert wird.
Substitution
Ersatz des fehlenden Faktors durch Gabe eines Faktor-Präparates
Talspiegel
Niedrigster Wert des Faktorspiegels unmittelbar vor der nächsten Injektion. Er ist somit ein wichtiger Indikator zur Bestimmung des Schutzlevels.
Therapieregime
Häufigkeit der Faktorgabe. Wird individuell mit dem Arzt besprochen.
Hämophilie B Glossar
Blutgerinnung
Auch Hämostase genannt, dient dazu Blutungen zu stillen. Die Blutgerinnung ist ein komplizierter Vorgang, der in mehreren Phasen abläuft. Die Hämostase ist ein lebenswichtiger Prozess, der die bei Verletzungen der Blutgefäße entstehenden Blutungen zum Stehen bringt.
Christmas Disease
Ist eine andere Bezeichnung für Hämophilie B (auch Faktor-IX-Mangelkrankheit). Fast ausschließlich Männer erkranken an dieser Form. Der Name Christmas Disease stammt von dem ersten 1952 diagnostizierten 5 Jahre alten kanadischen Jungen Stephan Christmas.
Extravasale Verteilung
Da Faktor IX sehr klein ist, verteilt er sich sehr gut im Gewebe. Dies kann günstige Auswirkungen auf den Blutungsschutz haben, die unabhängig vom Talspiegel sind.
Hämophilie B
Seltener vorkommende Hämophilie-Form, bei der der Faktor IX nicht in ausreichender Menge im Blut vorkommt. Dadurch kann die Blutgerinnung nicht richtig ablaufen und ist gestört. Es kann zu Blutungen in den Gelenken kommen. Ärzte erfassen die Hämophilie B mit dem ICD Code D67.
Hämophile Arthropathie
Eine sehr schmerzhafte chronische Gelenkserkrankung, die in Folge von zahlreichen Gelenkblutungen auftreten kann.
Halbwertszeit (HWZ)
Zeit, in der die Hälfte eines Stoffes im Körper abgebaut wird. Die Halbwertszeit spielt bei der Hämophilie-Therapie eine Rolle.
Faktor IX/Gerinnungsfaktor IX
Einer von vielen Gerinnungsfaktoren in der Gerinnungskaskade und somit wichtig für die Blutgerinnung. Wenn dieser nicht in ausreichender Menge im Blut vorhanden ist, ist die Person von Hämophilie B betroffen.
Faktoraktivität/Faktorspiegel
Aktivität bzw. Höhe der nachweisbaren jeweiligen Faktoren (z. B. Faktor VIII oder IX) im Blut und damit ein wichtiger Indikator zur Bestimmung des Schutzlevels.
Faktorpräparate
Präparate, die bei Hämophilie den fehlenden Faktor IX im Blut ersetzen. Dazu gehören Halbwertszeitverlängerte Faktorpräparate – Präparate, die mittels biotechnologischer Verfahren im Labor hergestellt werden und eine verlängerte Halbwertszeit haben.
F-IX-Messung
Test, bei dem das Vorhandensein des Faktor IX im Blut gemessen wird.
Thromboplastinzeit (PTT)
Die PTT kommt zum Einsatz, um zu überprüfen, wie gut dein Blutgerinnungssystem funktioniert. Liegt eine Hämophilie B bei dir vor, stellt sich die entsprechende PTT-Zeit verlängert dar. Die Blutungszeit (Zeit, bis die Blutung zum Stillstand kommt) ist hingegen in der Regel normal.
Talspiegel
Niedrigster Wert des Faktorspiegels unmittelbar vor der nächsten Injektion. Er ist somit ein wichtiger Indikator zur Bestimmung des Schutzlevels.
Substitution
Ersatz/Gabe von Faktorpräparaten.