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Hämophilie Glossar

Hämophilie Glossar

Hämophilie A Glossar

Blutgerinnung

auch Hämostase genannt, dient dazu, Blutungen zu stillen. Die Blutgerinnung ist ein komplexer Vorgang, der in mehreren Phasen abläuft. Es ist ein lebenswichtiger Prozess, der die bei Verletzungen der Blutgefäße entstehenden Blutungen zum Stillstand bringt.

Faktor VIII/Gerinnungsfaktor VIII

Einer von vielen Gerinnungsfaktoren in der Gerinnungskaskade und somit wichtig für die Blutgerinnung. Wenn dieser nicht in ausreichender Menge im Blut vorhanden ist, ist die Person von Hämophilie A betroffen.

Faktoraktivität/Faktorspiegel

Aktivität bzw. Höhe der nachweisbaren jeweiligen Faktoren (z.B. Faktor VIII oder IX) im Blut und damit ein wichtiger Indikator zur Bestimmung des Schutzlevels vor Blutungen.

Faktor-VIII-Präparate

Präparate, die bei Hämophilie A den fehlenden Faktor VIII im Blut ersetzen. Dazu gehören Halbwertszeit-verlängerte Faktorpräparate – Präparate, die mittels biotechnologischer Verfahren im Labor hergestellt werden und eine verlängerte Halbwertszeit haben.

Faktor-VIII-Messung

Test, bei dem das Vorhandensein und die Funktionalität von Faktor VIII im Blut gemessen wird.

Gelenkstatus

Aktueller Status der Gelenkgesundheit. Dieses kann dein Arzt anhand von Messparametern bestimmen.

Hämophilie A

Häufig vorkommende Hämophilie-Form, bei der der Faktor VIII nicht in ausreichender Menge im Blut vorkommt.

Hämophile Arthropathie

Eine schmerzhafte chronische Gelenkerkrankung, die in Folge von Gelenkblutungen auftreten kann.

Halbwertszeit (HWZ)

Zeit, in der die Hälfte eines Stoffes im Körper abgebaut wird. Die Halbwertszeit spielt bei der Hämophilie-Therapie eine Rolle.

Intravenöse Injektion

Ist eine Injektion in die Vene.

On Demand

Zuführung des fehlenden Gerinnungsfaktors im akuten Bedarfsfall bspw. vor einer Operation oder bei einer akuten Blutung.

Plasmaspiegel

bezeichnet die Konzentration einer körpereigenen oder zugeführten Substanz im Blut.

Prophylaxe

Standard-Therapieform bei schwerer Hämophilie A, bei der regelmäßig (z.B. 3x pro Woche) und somit vorbeugend therapiert wird.

Substitution

Ersatz des fehlenden Faktors durch Gabe eines Faktor-Präparates

Talspiegel

Niedrigster Wert des Faktorspiegels unmittelbar vor der nächsten Injektion. Er ist somit ein wichtiger Indikator zur Bestimmung des Schutzlevels.

Therapieregime

Häufigkeit der Faktorgabe. Wird individuell mit dem Arzt besprochen.

Hämophilie B Glossar

Blutgerinnung

Auch Hämostase genannt, dient dazu Blutungen zu stillen. Die Blutgerinnung ist ein komplizierter Vorgang, der in mehreren Phasen abläuft. Die Hämostase ist ein lebenswichtiger Prozess, der die bei Verletzungen der Blutgefäße entstehenden Blutungen zum Stehen bringt.

Christmas Disease

Ist eine andere Bezeichnung für Hämophilie B (auch Faktor-IX-Mangelkrankheit). Fast ausschließlich Männer erkranken an dieser Form. Der Name Christmas Disease stammt von dem ersten 1952 diagnostizierten 5 Jahre alten kanadischen Jungen Stephan Christmas.

Extravasale Verteilung

Da Faktor IX sehr klein ist, verteilt er sich sehr gut im Gewebe. Dies kann günstige Auswirkungen auf den Blutungsschutz haben, die unabhängig vom Talspiegel sind.

Hämophilie B

Seltener vorkommende Hämophilie-Form, bei der der Faktor IX nicht in ausreichender Menge im Blut vorkommt. Dadurch kann die Blutgerinnung nicht richtig ablaufen und ist gestört. Es kann zu Blutungen in den Gelenken kommen. Ärzte erfassen die Hämophilie B mit dem ICD Code D67.

Hämophile Arthropathie

Eine sehr schmerzhafte chronische Gelenkserkrankung, die in Folge von zahlreichen Gelenkblutungen auftreten kann.

Halbwertszeit (HWZ)

Zeit, in der die Hälfte eines Stoffes im Körper abgebaut wird. Die Halbwertszeit spielt bei der Hämophilie-Therapie eine Rolle.

Faktor IX/Gerinnungsfaktor IX

Einer von vielen Gerinnungsfaktoren in der Gerinnungskaskade und somit wichtig für die Blutgerinnung. Wenn dieser nicht in ausreichender Menge im Blut vorhanden ist, ist die Person von Hämophilie B betroffen.

Faktoraktivität/Faktorspiegel

Aktivität bzw. Höhe der nachweisbaren jeweiligen Faktoren (z. B. Faktor VIII oder IX) im Blut und damit ein wichtiger Indikator zur Bestimmung des Schutzlevels.

Faktorpräparate

Präparate, die bei Hämophilie den fehlenden Faktor IX im Blut ersetzen. Dazu gehören Halbwertszeitverlängerte Faktorpräparate – Präparate, die mittels biotechnologischer Verfahren im Labor hergestellt werden und eine verlängerte Halbwertszeit haben.

F-IX-Messung

Test, bei dem das Vorhandensein des Faktor IX im Blut gemessen wird.

Thromboplastinzeit (PTT)

Die PTT kommt zum Einsatz, um zu überprüfen, wie gut dein Blutgerinnungssystem funktioniert. Liegt eine Hämophilie B bei dir vor, stellt sich die entsprechende PTT-Zeit verlängert dar. Die Blutungszeit (Zeit, bis die Blutung zum Stillstand kommt) ist hingegen in der Regel normal.

Talspiegel

Niedrigster Wert des Faktorspiegels unmittelbar vor der nächsten Injektion.  Er ist somit ein wichtiger Indikator zur Bestimmung des Schutzlevels.

Substitution

Ersatz/Gabe von Faktorpräparaten.