Wie funktioniert die Hämophilie Therapie

Wenige Tage nach meiner Geburt wurde bei mir eine Hämophilie B mit schwerer Verlaufsform festgestellt. Nach anfänglicher Aufregung haben sich meine Eltern aber ziemlich schnell mit der Situation arrangiert. Da sie jedoch keinerlei Erfahrungen mit dem Verabreichen von Spritzen hatten, waren in den ersten zwei Jahren wöchentliche Arztbesuche notwendig. Da das immer mit recht viel Aufwand verbunden war, hat meine Mutter das Spritzen erlernt und bis zu meinem 11. Lebensjahr übernommen.

Doch dann war meine Zeit gekommen. Während ich bis dato lediglich beim Vorbereiten der Spritzen oder dem anschließenden Dokumentieren behilflich war, wollte ich selbstständiger werden und die Injektionen alleine durchführen. Unter Mithilfe meiner Mutter und des Hämophiliezentrums habe ich fleißig geübt und führe die Injektionen nach einer kurzen Trainingsphase seither selber durch. Während dieser Zeit habe ich mich auch das erste Mal intensiver und bewusst mit meiner Erkrankung befasst. Infolge einer Medikamentenumstellung habe ich mich damals auch gefragt, was genau in meinem Körper passiert, wenn ich mir den Faktor spritze.

Warum ist das Spritzen von Faktor wichtig?

Durch das Spritzen von Gerinnungsfaktoren sind Menschen mit Hämophilie vor Verletzungen geschützt, denn der fehlende Faktor wird mittels der Injektion des Gerinnungsfaktors beigefügt, damit die Blutgerinnung, wie bei einem gesunden Menschen funktionieren kann. Es gibt übrigens verschiedene Arten von Faktorpräparten: Neben Plasmapräparaten und herkömmlich rekombinanten Faktorpräparten, gibt es seit ein paar Jahren Gerinnungsfaktoren mit Halbwertszeitverlängerung. Doch der Fortschritt endet hiermit nicht, denn es wird weiterhin an der Verbesserung der Behandlung geforscht, um Menschen mit Hämophilie das Leben weiterhin zu erleichtern. Selbst die Gentherapie scheint zukünftig für Menschen mit Hämophilie möglich zu sein. Solltest du Fragen zu den verschiedenen Therapiemöglichkeiten haben rate ich dir deinen Arzt darauf anzusprechen.

Was bedeutet Halbwertszeitverlängerung?

Die Halbwertszeit gibt an, in welcher Zeit ein Wirkstoff zur Hälfte vom Körper abgebaut wird. Dies ist bei jedem Menschen unterschiedlich. Je länger die Halbwertszeit desto länger verbleibt der Wirkstoff im Körper und desto länger ist man geschützt.

Aber was passiert nachdem Spritzen jetzt genau im Körper?

Das ist eigentlich recht simpel. Um das zu verstehen, muss man aber wissen, wie die Blutstillung bei einem gesunden Menschen abläuft. Nach einer Verletzung sorgen Blutplättchen für einen ersten Wundverschluss. Da dieser jedoch nicht von Dauer ist, gibt es neben den Blutplättchen noch 13 verschiedene Gerinnungsfaktoren im Blut. In einer Art Kettenreaktion aktivieren sich diese 13 Gerinnungsfaktoren gegenseitig und sind normalerweise dafür verantwortlich, dass sich eine Wunde dauerhaft verschließt.

Das funktioniert bei Hämophilie-Betroffenen durch den Mangel am jeweiligen Gerinnungsfaktor (Hämophilie A: Mangel an Faktor VIII und Hämophilie B: Mangel an Faktor IX) leider nicht so gut. Durch das Spritzen von dem jeweiligen Faktorenkonzentrat wird allerdings der fehlende Gerinnungsfaktor zugefügt und der Mangel im Körper ausgeglichen, somit kann die „Kettenreaktion“ der Gerinnung wie bei einem gesunden Menschen stattfinden (siehe Abbildung unten).

Ich spritze mich seit meiner letzten Medikamentenumstellung, vor ein paar Jahren, mit einem halbwertszeitverlängerten Faktorenkonzentrat. Da der Faktor durch die verlängerte Halbwertszeit länger in meinem Körper vorhanden bleibt muss ich mich nicht mehr dreimal pro Woche, sondern nur noch einmal wöchentlich spritzen.